Нейтрофилы понижены у ребенка, о чем это говорит?

30 марта 2017

Формы болезни
Понижены нейтрофилы у ребенка: причины
Проявления нейтропении
Проведение диагностики
Лечение
Профилактические мероприятия и прогнозы

Нейтрофилы являются лейкоцитами, принимающими участие в процессе ликвидации патогенных микроорганизмов. Это главные защитники организма от инфекционных и бактериальных патологий. Данные клетки являются наиболее многочисленной популяцией лейкоцитов.

О чем говорит понижение нейтрофилов в крови у ребенка, разберем в данном материале.

Нейтрофилы бывают зрелыми (сегментоядерными) и незрелыми (палочкоядерными). Если нейтрофилы снижены – это свидетельствует о развитии нейтропении. Подобному нарушению подвержены представители обоих полов.

Данное состояние сопровождается повышенным риском тяжелого течения заболеваний инфекционного и грибкового происхождения. Иммунологическая реакция организма на подобных возбудителей будет малоэффективной. Возможны клинически проявления в виде частых бактериальных инфекций, а также задержки психофизического развития ребенка. Наиболее выраженный признак нарушения: подверженность частым стоматитам и гингивитам.

О развитии нейтропении у пациентов младше 12 месяцев можно говорить при уменьшении показателей 1000 ед. в 1 мл крови.
У пациентов старше 12 месяцев о нарушениях свидетельствуют показатели менее 1500 ед. в 1 мл крови.

Постановку точного диагноза осуществляют согласно результатам общего анализа крови и миелограммы, а также данным, полученным в процессе сбора анамнеза. Подбор схемы лечения зависит от вида заболевания. Целесообразно задействование гранулоцитарного колониестимулирующего фактора для того, чтобы стимулировать выработку нейтрофилов.

Формы болезни

О чем говорит понижение нейтрофилов

По степени тяжести нейтропения может быть легкой, средней и тяжелой. Существуют врожденные и приобретенные формы заболевания. Врожденные формы могут проявляться в виде:

Синдрома «ленивых лейкоцитов», который проявляется в виде подверженности систематическим воспалительным патологиям с самого раннего возраста.
Циклической нейтропении, которая отличается повторяющимся характером и часто сопровождается развитием агранулоцитоза (синдрома, при котором нейтрофильные гранулофиты резко снижены или вовсе отсутствуют).
Синдрома Костмана, при котором у ребенка отсутствуют зрелые клетки нейтрофилов в плазме крови. Характерна тяжелая клиническая картина, которая проявляется практически сразу после рождения.
Семейной доброкачественной нетропении, которая возникает из-за нарушений дозревания нейтрофильного гранулоцита. Клинические проявления подобной формы болезни в большинстве случаев отсутствуют, специфическая терапия не требуется.

На протяжении первых 12 месяцев жизни ребенок в большей степени подвержен развитию такой патологии как хроническая доброкачественная нейтропения. Заболевание отличается цикличностью: количественное содержание клеток может изменяться на протяжении разных периодов времени. Наблюдаются колебания от пониженной концентрации до нормализации показателей. Данное нарушение самоустраняется, когда ребенку исполняется 2-3 года.

Развитие приобретенной формы болезни наблюдается при воздействии ряда физических, химических и биологических факторов

Понижены нейтрофилы у ребенка: причины

В зависимости от формы патологии, выделяют следующие основные причины ее развития:

Воздействие инфекционных патологий: тифа, паратифа, сепсиса, герпевирусной инфекции 6 и 7 типа, кори, краснухи, вирусного гепатита, ветрянки, брюшного тифа, бруцеллеза, гриппа.

Злокачественные частицы крови.
Увеличение размера селезенки.
Воздействие болезни Аддисона-Бримера.
Использование определенных групп препаратов.
Инфузионная терапия, способствующая чрезмерному разведению крови.
Воздействие заболеваний крови: апластической анемии, острого лейкоза.
Потеря большой площади сетчатой ткани, обусловленная ожогами, процессом нагноения, нарушением целостности лимфатических сосудов.
Нарушение процесса выхода гранулоцита из области костного мозга в общее кровяное русло.
Последствие задействованного радио- или химиолечения.
Воздействие генетической предрасположенности к развитию болезни.
Задержка развития нейтрофилов.
Нарушения концентрации гормонов щитовидной железы.

Причиной также может стать использование препаратов с антибактериальным, противовирусным, противовоспалительным действием.

Проявления нейтропении

Клинические проявления различных видов болезни имеют и общие характеристики, и определенные отличия. При всех формах заболевания наблюдается воспалительное поражение тех органов, которые пребывают в постоянном контакте с окружающим миром: кожные покровы, слизистая оболочка ротовой полости, уши, бронхи.

Проявления синдрома Костмана

Так, для синдрома Костмана характерно развитие:

Лихорадки не выявленного происхождения.
Бактериального инфицирования кожных покровов: образование фурункулов, флегмон.
Медленно заживающих пупочных ранок.
Плохо поддающего терапии омфалита (инфицирование пупочной ранки).
Рецидивирующих пневмоний, абсцессов, отитов, уретритов, циститов, парапроктитов, перитонитов.
Задержек психического и физического развития.
Постепенное присоединение гепатоспленомегалии (состояния, при котором наблюдается одновременное увеличение размера селезенки и печени), а также лимфоденопатии (увеличения лимфатических узлов).
Поражение слизистых оболочек ротовой полости: регулярное развитие гингивитов и стоматитов.

Описанные заболевания могут отличаться генерализованным течением, поэтому отсутствие своевременного лечения чревато летальным исходом.

Циклическая форма нейтропении

О развитии циклической нейтропении свидетельствуют нарушения в виде поражений кожных покровов, слизистой оболочки ротовой полости, ушей. Наблюдаются следующие характерные особенности:

Возникающие заболевания отличаются рецидивирующим течением: обострения беспокоят каждые 2-3 недели-1,5 месяца.
В том случае, если происходит воздействие аэробной микрофлоры наблюдается тяжелое течение болезней.
Наиболее частые осложнения – перитонит, сепсис, однако вероятность их развития значительно ниже, чем при синдроме Костмана.
По мере взросления ребенка частота повторного обострения и тяжесть течения заболеваний уменьшается.

Семейные доброкачественные нейтропении

Проявления семейных доброкачественных нейтропений наблюдаются у пациентов младше 12 месяцев и сопровождаются развитием:

Гингивитов.
Стоматитов.
Фурункулеза.
Отита.
Поражений легких.

Описанные патологии отличаются легким течением и в большинстве случаев не провоцируют развития осложнений у пациентов младших возрастных групп. Симптомы заболеваний могут проявляться уже с первых месяцев жизни пациента. В большинстве случаев выявляют патологии бактериального происхождения, поражающие верхние дыхательные пути: развитие ларингита, фарингита, трахеита. Также может быть выявлена пневмония, гингивит или стоматит.

Проведение диагностики

Диагностические мероприятия включают в себя:

Сбор анамнеза: врач опрашивает родителей о наличии подобных наследственных патологий у родственников различных поколений.
В ходе физикального осмотра внимание обращают на физическое развитие ребенка, наличие увеличенных лимфатических узлов, а также селезенки и печени. Бактериальные осложнения будут характеризоваться различными выраженным внешними проявлениями, на которые врач также обратит внимание.

Основой диагностики врожденной формы болезни является проведение:

Общего анализа крови, который выявляет сниженную концентрацию лейкоцитов и нейтрофилов, а также развитие моноцитоза и эозинофилии.
Миелограммы, которая при положительном результате выявляет только клетки, предшествующие нейтрофилам.

При циклической форме болезни наблюдается отсутствие зрелых клеток нейтрофилов. Повторные тесты обнаруживают развитие лейкоцитоза. При синдроме «ленивых лейкоцитов» наблюдается перенасыщение костного мозга всеми видами клеток нейтрофилов.

Лечение

Терапия зависит от формы патологии и индивидуальных особенностей организма ребенка. Базисная схема терапии заключается в использовании Г-КСФ (гранулоцитарного колониестимулирующего фактора), который способствует стимуляции выработки нейтрофильного гранулоцита в области костного мозга:

Циклические формы болезни требуют использования подобных препаратов за 24-48 часов до того, как начнет развиваться агранулоцитоз.
При некоторых видах врожденной формы болезни (например, синдром Костмана) использование Г-КСФ может потребоваться на протяжении всей жизни. В тяжелых случаях может быть рекомендовано проведение пересадки костного мозга.
Доброкачественные семейные нейтропении не требуют использования подобных препаратов. Исключения составляют тяжелые клинические случаи.

Присоединение бактериальных осложнений требует:

Использования антибактериальных препаратов широкого спектра действия из группы цефалоспоринов нового поколения, а также макролидов.
Внутривенного вливания препаратов на основе иммуноглобулина.
Проведения дезинтоксикационной терапии.

Подбор препаратов для симптоматического лечения осуществляют индивидуально, в зависимости от проявления той или иной патологии.

Профилактические мероприятия и прогнозы

Специфические меры профилактики подобного нарушения отсутствуют. Неспецифическая профилактика заключается в оценки риска возникновения генетической мутации у будущего ребенка. Для этого необходимо обратиться за консультацией к врачу-генетику в специализированном центре. Беременным женщинам рекомендовано проведение следующих видов исследования:

Кордоцентеза под контролем ультразвукового исследования – данная диагностическая дородовая методика является инвазивной, позволяющей исследовать пуповинную кровь. Для этого врач делает пункцию через область передней брюшной стенки. Данная методика не является обязательной и может быть задействована только в случае выявления комплекса факторов риска.
Амниоцентеза – методика дородового инвазивного диагностирования, которая заключается в исследовании образца полученных околоплодных вод. Клетки жидкости подвергают биохимическим, ферментным и молекулярно-генетическим исследованиям.
Хорио- или плацентоцентеза с последующим проведением кариотипирования.

Для того, чтобы предотвратить спонтанные мутации беременная женщинам должна воздерживаться от алкоголя, наркотические веществ, табака, химикатов, определенных групп лекарственных средств, ионизирующего излучения.

Прогнозы для пациентов с различными формами заболевания различны:

При развитии синдрома Костмана прогноз неблагоприятен. Большая вероятность летального исхода при выявлении заболеваний, устойчивых к воздействию антибактериальных препаратов широкого спектра действия.
Циклические формы и синдром «ленивых лейкоцитов» отличаются более благоприятным прогнозом: своевременная диагностика и подбор соответствующей схемы качественного лечения сводит к минимуму риск развития угрожающих жизни состояний.

Наиболее благоприятный прогноз при выявлении семейной доброкачественной нейтропении. В данном случае количественное содержание клеток со временем приходит в норму, наблюдается стабилизация иммунитета.